在北京大学首钢医院风湿免疫科门诊，经常能看到这样让人心疼的一幕：患者紧握着化验单，声音颤抖地问医生：“我还能活多久？”让他们如此恐惧的，就是系统性红斑狼疮——因为患者面部的红斑看起来像被狼咬伤一样，所以得了这个名字，也有人叫它“蝴蝶病”。
其实，随着现代医学的发展，系统性红斑狼疮早就不是什么“不治之症”了。关键是要有正确的认识，配合科学的治疗和管理，完全可以和这个疾病和平共处。
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免疫系统“造反”了：这个“蝴蝶病”到底是怎么回事？
正常情况下，我们的免疫系统就像一支训练有素的“护卫队”，专门保护身体不受外来病毒、细菌的侵害。但在系统性红斑狼疮患者身上，这支“护卫队”却完全“造反”了——它们分不清敌我，开始攻击自己的身体组织和器官。
皮肤首当其冲受罪。除了那个标志性的蝶形红斑（就是脸颊两边像蝴蝶翅膀一样的红斑），还会出现盘状红斑。更要命的是，患者特别怕晒太阳，稍微晒一会儿，皮肤就红肿起疹子，头发也会一把一把地掉。
关节也跟着遭殃。大约80%的患者会关节疼痛，疼起来跟类风湿关节炎差不多，不过好在一般不会让关节变形。
肾脏是重灾区。一旦肾脏被“误伤”，就会出现蛋白尿、水肿、血压高等问题，这就是狼疮性肾炎。如果不及时治疗，可能发展成肾衰竭，那就麻烦大了。
除了这些，血液系统被攻击时，患者会贫血，白细胞和血小板都减少，总觉得没劲儿，还特别容易感染，皮肤轻轻碰一下就青一块紫一块的。神经系统也可能受影响，头痛是常事，严重的还会癫痫、记忆力下降，甚至出现精神症状。心脏和肺部也躲不过，可能引起心包炎、胸膜炎等，导致胸痛、咳嗽、呼吸困难。
正是因为这些症状复杂多样，相互交织，才让大家对“影响寿命”这件事越来越担心。
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为什么会得这个病？
免疫系统怎么就“叛变”了？
说到底是什么原因让免疫系统“叛变”，引发系统性红斑狼疮呢？医学界到现在也没有完全搞清楚，但可以肯定的是，这是遗传、环境、激素等多种因素“合伙作案”的结果。
遗传因素就像埋下了一颗“种子”。如果家里有人得过系统性红斑狼疮，或者携带了某些特定基因，那患病风险就比一般人高。但光有“种子”还不够，还得有“催化剂”。
环境因素就是这些“催化剂”。紫外线照射是最常见的一种，长时间暴晒可能激活免疫系统的异常反应。病毒感染也不能小看，比如EB病毒，就可能成为引发疾病的“导火索”。还有长期精神压力大、情绪不好，也会给免疫系统“添乱”。
还有一个很明显的现象：系统性红斑狼疮患者中，女性占了90%以上，特别是能生孩子的年龄段。这跟雌激素有关系，雌激素可能会促进身体产生更多攻击自身的抗体，让病情发展得更快。
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科学应对：和“蝴蝶病”和平共处的生活指南
虽然系统性红斑狼疮目前还不能根治，但只要用科学的方法应对，完全可以把它对寿命的影响降到最低，过上正常的生活。
规范治疗是关键
现在治疗系统性红斑狼疮的药物挺多的，每种都有自己的“绝活”。
糖皮质激素能快速控制炎症，缓解症状，但长期用要小心骨质疏松、容易感染等副作用。硫酸羟氯喹能帮助调节免疫系统，减少复发。免疫抑制剂可以“管住”过度活跃的免疫系统，减少自身抗体的产生。生物制剂能精准打击免疫靶点，效果好，安全性也不错。
不过，具体用哪种药、用多少，都得听医生的，千万别自作主张。
生活管理同样重要
防晒是“终身大事”。对患者来说，防晒不是可有可无的，而是必须做好的功课。因为紫外线会诱发或加重病情。出门一定要涂高倍数防晒霜，戴帽子、墨镜，穿防晒衣，再打把遮阳伞，把自己“武装”到位。
饮食要均衡营养。多吃富含优质蛋白、维生素的食物，比如鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜蔬菜水果。同时要避开光敏性食物，像芹菜、无花果这些，免得加重皮肤对紫外线的敏感。
适当运动增强体质。适度的运动能增强体质，改善关节灵活性，瑜伽、散步都是不错的选择。但要注意别累着自己，运动强度和时间要根据身体状况来定。
保持好心态。疾病带来的心理压力可能会让病情更严重，所以保持良好心态很重要。多和家人朋友聊聊，也可以参加病友交流活动，大家互相鼓励。如果心理压力太大，还可以找心理咨询师帮忙，释放情绪，树立战胜疾病的信心。
定期检查不能少
患者需要定期检查血常规、尿常规、肝肾功能、球蛋白、补体、血沉、CRP、自身抗体等指标，帮助医生及时了解病情变化，发现潜在问题。
另外，还要积极接种疫苗，比如流感疫苗、肺炎疫苗，预防感染。女性患者如果想要孩子，一定要提前跟医生商量，在病情稳定的情况下合理规划，减少怀孕对病情的影响。
系统性红斑狼疮虽然听起来可怕，但只要我们用科学的态度面对它，配合规范的治疗和合理的生活管理，完全可以控制病情，过上高质量的生活。记住，它不是“绝症”，而是一个需要长期管理的慢性疾病。
作者 | 北京大学首钢医院 张彦霞
来源： 北京114预约挂号
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